СИНТАКСИЧКИТЕ СПОСОБНОСТИ НА ДЕВОЈЧЕ СО ВИЛИЈАМСОВ СИНДРОМ

 

Диана АРАПОВИЌ 1, Вишна ПРАЊИЌ 2

 

Едукациски и рехабилитациски факултет 1
Школа за медицински сестри-Виноград 2
Загреб, Хрватска

 

 

THE SYNTACTICAL ABILITY OF A YOUNG GIRL WITH WILLIAMS SYNDROME

 

Diana ARAPOVIKJ 1, Vishnja PRANJIKJ 2

 

Faculty of Education and Rehabilitation Sciences 1
Vinogradska School for Nurses 2
Zagreb, Croatia

     

1. Вовед

 

1. Introduction

 

 

 

1.1. Вилијамсов синдром

 

1.1. Williams syndrome

Вилијамсовиот (или Williams – Beuren) син­дром е ретко невроразвојно нарушување, кое влијае врз когнитивното однесување и мотор­ни­те области. Неговата појава е 1:20.000 (1) до 1:25.000 новороденчиња (2). Овие бројки може да ги споредиме со бројките кои ја означуваат за­чес­теноста на некои генетски нарушувања со кои лицата со Вилијамсов синдром најчесто се споредуваат. Зачестеноста на фрагилен X-син­дром е 1:4.000 за машки и 1:6.000 за жен­ски но­вороденчиња. За­честеноста на аутис­тич­кото спектрално на­ру­шување е 4,5:10.000, за­чес­теноста во САД е 10:10.000, додека Дауно-ви­от синдром е со за­чес­теност од 1:7.000 раѓа­ња (3).

 

Williams (or Williams – Beuren) syndrome is a rare neuro-developmental disorder, which affects the cognitive, behavioral and motor areas. Its in­cidence is 1:20,000 (1) to 1: 25,000 newborns (2). We can compare these figures with the in­cidence of some genetic disorders with which persons with Williams syndrome are most often com­pared. The incidence of X fragile syndrome is 1: 4 000 for males and 1: 6 000 for female new­borns. The prevalence of au­tistic spectral disorder is 4.5: 10,000, the inci­dence in the USA 10:10000, whilst Down’s syn­drome has an inci­dence of 1:700 births (3).

 

 

 

1.2. Јазикот кај децата и возрасните со Вили­јамсов синдром

 

1.2. The language of childern and adults with Williams syndrome

Малите деца со Вилијамсов синдром имаат ати­пи­чен јазичен развој. Тие ги изговраат зборо­ви­те пред да ги покажат предметите и сите не­вер­бални активности се значително послаби во од­нос на децата со нормален развој (4). Повеќето луѓе со Ви­лијамсов синдром се изразуваат со цели ре­че­ници и голем дел од нив разбираат едноставни упатства, но само мал дел од оваа популација разбира сложени упатства без до­пол­нителни об­јас­нувања (5). Децата со Вили­јам­сов синдром главно ја совладуваат ос­нов­на­та писменост, но помалку од половината од нив совладуваат сложени напишани јазични вешти­ни, како нпр.: пишување реченици или составу­вање едноставно писмо. Кај децата, но исто така и кај возрасните со Вилијамсов син­дром, вербалните способности не се на исто ни­во со нивните општи когнитивни способ­нос­ти. Тие вообичаено се повисоки од нивниот кое­фи­ци­ент на интелигенција. Добрите јазични способ­нос­ти кај овие деца не соодветствуваат на нивното пониско ниво на интелигенција (6, 7, 8, 9, 10, 11).
Впечатливиот контраст меѓу когнитивниот де­фи­цит и нивната невообичаена јазична способ­ност ја покажува потребата јазикот да се раз­гле­­дува независно од сознавањето (12). Кај ли­ца­та со Вил­ијамсов синдром јазикот е богат и течен, а нив­ната фонологија е релативно добра.

 

Small children with Williams syndrome have atypical linguistic development. They speak their first words before showing objects and all non-verbal activities are significantly weaker in relation to children with normal development (4). Most people with Williams syndrome express them­selves in full sentences and a large proportion of them under­stand simple instructions, but only a small part of this population understand complex instructions without additional explanations (5). Children with Williams syndrome mainly master basic literacy but less than half of them master complex written linguistic skills such as writing sentences or constructing a simple letter. In chil­dren, but also in adults with Williams syn­drome, verbal abilities are not on the same level as their general cognitive abilities. They are usual higher than the general IQ. The good linguistic abilities of these children are out of line with their lower level of intelligence (6, 7, 8, 9, 10, 11).
The striking contrast between their cognitive defi­cit and their unusual linguistic ability indicates the need to consider language independently from cognition (12). In persons with Williams syndrome language is rich and fluent, and their phonology is relatively good.

Во од­нос на јазичната обработка, децата со Ви­лијам­сов синдром имаат повеќе тешкотии во обра­бот­ката на невербалната информација од вер­бал­ната. Овие тешкотии во обработката на ин­фор­мациите се јавуваат откако ќе научат да збо­руваат. Претпоставка е дека кај децата со Ви­лијамсов синдром јазичниот развој се слу­чува поинаку отколку кај децата со нормален развој (13). Иако се смета дека јазикот е добро развиен во однос на вештините, се покажуваат важни точки на нару­шу­вање на јазичниот систем кај децата со Ви­ли­јамсов синдром (14). Главни разлики се забе­ле­­жа­ни при раз­би­рањето на структурата на сло­жените рече­ни­ци како што се рефлексивниот пасив, интер­пре­тацијата на заменките, односот на именката со пред­ме­тот. Во спонтаниот говор некои субјекти пока­жаа тешкотии кај синтак­са­та и семанти­ката, до­де­ка други имаа проблеми со јазичната струк­ту­ра. Додека некои субјекти најчесто ус­пеш­но ги формулираа сложените реченици, други суб­јек­ти беа сосема неспо­собни да учат. Резул­та­ти­те од ова истражување ја поддржу­ваат и ја ос­по­руваат тезата за сил­ните јазични способности на лицата со Вили­јамсов синдром. Граматич­ки­те способ­нос­ти на децата со Вили­јам­сов синдром се послаби во однос на хро­нолошката или менталната воз­раст во споредба со децата со нормален развој (11). Некое истра­жу­­вање го по­ка­жува морфо­син­тактичкиот раз­вој како сил­на страна на децата со Вилијамсов син­дром (15), додека друг истражување пока­жу­ва застој кај овие способ­ности, посебно кај јазикот со сло­же­на морфо­ло­ги­ја (11). Во стан­дар­ди­зи­ра­ните тестови, мор­фосинтак­тич­ките знае­­ња кај децата со Вилијамсов синдром по­ка­жу­ваат зна­чителни слабос­ти. Проблемите кај мор­фо­син­таксата се посеб­но забележливи кога се тес­тира разбирањето со зголемување на сло­же­носта на синтаксичката струк­тура (16).
Погрешна синтакса е забележана и кај деца со Вилијамсов синдром и кај деца со Даунов син­дром, но децата со Дау­нов синдром имаат пого­лем застој во општиот ја­зичен развој. Меѓутоа резултатите во некои делови од истражувањето говорат за нормални синтаксички способности кај децата со Ви­лијам­сов синдром (17). Bellugi, Wang и Jernigan(2) ja истакнуваат невоо­би­чаената ор­га­низација на семантиката кај децата со Вил­ијамсов синдром.

Најдобриот пример е: „Ќе мора да ја евакуирам чашата, наместо да ја испраз­нам чашата“.
Основната цел на ова истражување беше да се ис­пита синтаксичката способност кај девојче со Вилијамсов синдром. Резултатите од ова истра­жу­вање ја потврдија нашата хипотеза за разли­ка­та во однос на децата со нормален развој и сличноста со резултатите на деца со специфич­но јазично оштетување. Очекувавме дека резул­та­тите за сите тестирани варијабли ќе бидат по­доб­ри во финалното тестирање отколку во пр­вич­ното тестирање.

 

Regarding linguistic processing, children with Williams syndrome have more diffi­culties proc­essing non-verbal information than verbal. These difficulties in processing information occur after learning to speak. The assumption is that in chil­dren with Williams syndrome linguistic develop­ment takes place differently than in chil­dren with normal development (13). Although lan­guage is considered to be well-developed in rela­tion to other skills, focal points of damage to the linguistic system have been shown in children with Williams syndrome (14). Major differences have been re­corded in difficulties in understanding complex sentence structures such as the reflexive passive, interpretation of pronouns, or nouns and objects. In spontaneous speech some subjects showed diffi­culties with syntax and se­mantics, whilst others had problems with linguistic struc­ture. Whilst some subjects successfully for­mulated complex sentences most of the time, some subjects were completely unable to learn. The re­sults of this re­search both support and contest the thesis of the strong verbal abilities of persons with Williams syndrome. The grammatical abilities of children with Williams syndrome are weaker in terms of chronological and mental age in compari­son with children with normal development (11). Some re­search shows mor­pho-syntactical development as the strong side of children with Williams syn­drome (15) whilst other work shows the delay of these abilities, especially language with complex morphology (11). In standardized tests, the morph-syntactical knowl­edge of children with Williams syndrome demon­strated significant failings. Prob­lems in morph-syntax are especially noticeable when testing un­derstanding by increasing the com­plexity of syn­tactical structure (16).
Faulty syntax was noticed in both children with Williams syndrome and in children with Downs syndrome, but children with Downs syndrome have a bigger delay in gen­eral linguistic develop­ment. However the results of some pieces of re­search speak of normal syntacti­cal abilities of chil­dren with Williams syndrome (17). Bellugi, Wang and Jernigan (2) point out the unusual organization of the semantics of children with Williams syn­drome.

The best-known example is: “I’ll have to evacuate the glass, instead of empty the glass”.
The basic goal of this research was to examine the syntactical ability of a girl with Williams syn­drome. We wanted to research the syntactical abilities of a young girl with Williams syndrome so our hypotheses presumes the difference in rela­tion to children with normal development and the similarity with results of children with specific language impairment. We expected that the results for all tested variables would be better in the final testing than in the initial test.

 

 

 

 

Материјал и методи

 

Material and methods

 

 

 

Учесници

 

Participants

Предмет на ова истражување е девојче со Ви­ли­јамсов синдром. Родена е во 40-тата недела од бременоста на 02.06.1996 год. На мајката % била прва и нормална бременост на возраст од 42 години, додека таткото имал 29 години. При раѓањето девојчето тежело 2.560 гр. и би­ло долго 45 см. Нејзиниот Apgar-резултат бил 10 во првата минута по раѓањето и 10 по пет минути од раѓањето. Педијатарот забележал нешто невообичаено кај девејчето и го испра­тил на генетски консултации. Со FISH-анали­зи­те на периферната крв (со помош на ДНК-методата специфична за Вилијамсовиот син­дром) на 6 мај 1999 во Клиничкиот болнички ценар во Загреб, потврден е нормален женски кариотип со микроделекција на 7-иот хро­мо­зом (регијата на 7q11.2 ELN). Во тестира­ни­те клетки имало присуство на сигнал на еден од хромозомите 7, така што со овој тест се пот­врдува нарушувањето на местото и дијаг­но­зата Вилијамсов синдром. Повторената FISH-анализа на 25 мај 2004 во Детската бол­ни­ца ја потврдува првичната дијагноза.
Девојчето е следено со лонгитудинално испи­ту­вање на нејзините синтаксички способности во период од 22 месеци. Секој тест траеше 60 ми­ну­ти во просек. Сите тестови се снимени за по­тре­бата на подоцнежните подетални ана­ли­зи. Снимањата се направени користејќи касе­то­фон за микрокасети M Dictaphone - 470 mic­ro casse­tte – recorder на микрокасета Sony MC – 60 mic­ro cassettes.
Податоците се анализираа корис­тејќи ја мето­да­­­та INDIFF (18) за ана­­лиза на податоците од еден субјект.

 

The subject was a young girl with Williams syn­drome. She was born in the 40th week of preg­nancy, on 2nd June 1996. It was the mother’s first pregnancy, which was normal. The mother gave birth to the girl at the age of 42, whilst the father was 29 years old. At birth the girl weighed 2560 g and was 45 cm long. Her Apgar score was 10 after the first minute after birth and 10 five minutes af­ter birth. The pediatrician first noticed something unusual about the girl and sent her for genetic counseling. By FISH analysis of the peripheral blood (using the DNA method specific for Wil­liams syndrome) on 6th May 1999 at the Clinical Hospital Centre in Zagreb, a normal female karyotype was confirmed with a micro deletion on the 7th chromosome (the region of 7q11.2 ELN). In the tested cells a signal was present on one of the chromosomes 7 and this test showed the deletion of the locus and gave the diagnosis of Williams syndrome. Repeated FISH analysis on 25th May 2004 at the Children’s Hospital confirmed the original diagnosis.
The girl was monitored by a longitudinal exami­nation of her syntactical abilities over a period of 22 months. Each test lasted on average 60 minutes. All tests were recorded for the needs of later more detailed analysis. The recordings were made using a Sony M Dictaphone - 470 micro cassette – re­corder on a Sony MC – 60 micro cassettes.
The data was analyzed using the INDIFF method (18) for analysis of data obtained from one subject.

 

Резултати и дискусија

 

 

Results and discussion

 

 

 

Повторување реченици

 

Repeating sentences

Задачите повторување реченици беа конструи­ра­ни за потребите на потпроектот Специфични јазични оштетувања кај учениците.
Истите материјали од тестот се користеа на 30 ученици со специфично јазично оштетување на возраст од 6,5 до 10 години (19) и кај деца со нормален јазичен развој еднакви во од­нос на полот, возраста и когнитивните способ­нос­ти. Просечната возраст кај децата со специ­фич­но јазично оштетување беше 8,6 а кај деца­та со нормален развој 8,7 години.
Користејќи ги задачите за повторување речени­ци можеме брзо и едноставно да следиме како де­цата го обработуваат јазикот. За да се набљу­ду­ва успешно обработката на јазикот, со зада­де­ните реченици мора да се постигне повисока цел од опсегот на паметење куси термини. Ако речениците се во капацитетот на паметење куси термини, детето ги повторува механички без да ги разбере.

 

The “repeating sentences” tasks were constructed for the needs of the sub-project “Specific language impairment in school children”.
The same test materials were used on 30 school children with specific language impairment, aged from 6.5 to 10 years (19) and on chil­dren with normal linguistic development equal in terms of sex, age and cognitive abilities. The aver­age age of children with specific language impair­ment was 8.6 and for children with normal devel­opment, 8.7 years.
Using tasks of repeating sentences we can quickly and simply follow how children process language. In order to observe language processing success­fully, the sentences given must go beyond the range of short-term memory. If the sentences are within the capacity for short-term memory, the child repeats them mechanically, without under­standing.

 

 

 

Табела 1: Значење на компонентата на промена

 

Table 1: The significance of the component of change



Табела 1а: Компонента на промена

 

Table 1a: Component of change


 

 

Табеле 1б.Основни податоци на варијаблите

 

 

Table 1b. Basic data on variables 

Подваријабли: 1. буквално повторување на ре­че­ница 2. Повторување на реченица со испуш­та­ње 3. неграматичко повторување на речени­ца 4. изменета содржина на реченицата 5. не­пов­то­рена реченица

 

Sub variables: 1. literal repetition of sentences 2. Sentences repeated with omissions 3. Ungram­matical repetition of sentences 4. Alteration of content of sentence 5. Sentence not repeated

 

Слика 1.

 

Figure 1.

 

 

 

Кога ќе ги земеме предвид податоците од ва­ри­јаб­лите (табела 1б) може да видиме дека ни­ту еден од нив сам по себе не покажува не­как­во значење. Меѓутоа сите варијабли придо­не­суваат за компонентата на промена која бе­ше p=0.000 (табела 1). Најголема корелација со ком­понентата на промена покажува вари­јаб­ла­та буквално повторување на реченици (98%). Следат варијаблите: повторување на ре­­ченици со испуштање и неграматичко пов­то­рување на реченици (92%). На компо­нен­та­та на про­ме­на најмногу придонесува варијаб­ла­та буквално повторување на реченици (та­бе­ла 1а).

 

When we consider the data on variables (Table 1b) we can see that none of them showed any sig­nificance on its own. However all the variables contributed to the component of changes which was p=0.000 (Table 1). The greatest correlation with the component of change is in the variable literal repetition of sentences (98%) followed by the variable Sentences repeated with omissions and Ungrammatical repetition of sentences (92%). The greatest contribution to the compo­nent of change is from Literal repetition of sen­tences (Table 1a).

На сли­ка­та 1 може да видиме како компонен­тата на про­мена точно ја следи оваа варијабла. Пре­­циз­но кажано, оваа варијабла му зададе нај­многу тешкотии на субјектот. За да успее девојчето во повторување една рече­ни­ца, за цел­та на ова истражување, беа конс­труи­рани 20 реченици кои не го надминаа оп­се­гот на ди­ректно памтење и 10 реченици со граница на ка­па­цитет на директно памтење со шест до осум збора. На сликата 1 има јас­на крива на ком­понентата на промена која рас­те. На воз­раст од десет години има забележ­ли­во и нена­деј­но зголемување на бројот на рече­ни­ци со кои субјектот ја менуваше содржи­на­та, пока­жу­вајќи обид да се реконструираат ре­че­ни­ци­те. Истовремено се забележува пад на бро­јот на речениците кои се повторуваа со испушта­ње. Со зголемување на хронолошката возраст падот е јасен по бројот на речениците кои суб­јектот не успеа да ги повтори, како и не­гра­ма­тич­ките повторени реченици, кои мо­же­ме да ги поврземе со созревањето на јазич­ниот сис­тем.
Опсегот на буквално повторените реченици од субјектот се придвижи од 21 реченица на воз­раст од 9,5 на 31 речница на возраст од 10,11 год. Важно е да се нагласи дека буквалното пов­торување реченици кое оди над капацитетот на паметењето куси термини, беше успешно са­мо во почетното тестирање на една реченица (3.6%). Во финалното тестирање субјектот ус­пешно буквално повтори 11 реченици (39.3%), кои беа подолги од опсегот на директното па­ме­тење. Во првичното тестирање субјектот не ус­пеа да повтори 29% од речениците.
Анализата на речениците кои субјектот не ус­пеа да ги повтори покажа дека е задржана гра­ма­тиката на полесните реченици, без разлика на испуштањето на извесни зборови. Беа испушта­ни зборовите од помала важност за структурата на реченицата и зборовите кои имаа слаба син­так­сичка поврзаност. Децата од основното учи­лиште со нормален јазичен развој во тешките реченици ги испуштаат тешките за изговор збо­рови и така ја избегнуваат погрешна флексија на истите. (20).

Спротивно на оваа стратегија, кај нашиот суб­јект беше за­беле­жано погрешна флексија што пре­дизвика агра­матич­ност на повторуваните ре­че­ници. При повтору­ва­њето во првичното тес­­тирање, девој­че­то пов­тори 25% од рече­ни­ци­те со грама­тич­ки грешки (ние ја сметавме за реченица со гра­матички греш­ки реченицата со неграматич­ки или неточ­но сме­не­ти зборови или неком­плет­ните речени­ци, каде значењето е из­гу­бено). Бро­јот на так­вите реченици при финал­но­то тестирање беше 11%. Ако повторената ре­че­ни­­ца го задржа своето значење дури и со ис­пуш­­тање, ја ста­вавме во категоријата на повто­рени реченици со испуш­та­ње. Беше забележан не­воо­бичаен ре­дослед на зборови, кој водеше кон тоа речени­цата да стане бесмислена. При пов­то­рувањето на рече­ни­цата субјектот ги ме­ну­­ва­ше зборовите во однос на содржината. Чес­ти семантички про­мени беа присутни кај децата со силно изразено специфично јазично оштету­ва­­ње, и многу чес­то, како во случајот на на­шиот субјект, тие граматички промени беа не­при­фат­ливи (21). Највообичаената причина за неграматич­ко пов­то­рување на речениците, и кај девојчето во нашиот тест и кај децата со спе­цифично ја­зич­но оштетување, беше неком­плет­ното повто­ру­вање кое се должеше на ис­пуш­тање на дело­ви од реченицата. Во првич­ни­от тест девојчето има­ше 25% неграматички ре­че­ници (само 28 рече­ници беа земени предвид кои исто така ги пов­торија и децата со специ­фич­но јазично ош­те­тување). При споредува­ње­то на бројот на пов­торените неграматички рече­ни­ци од децата со специфично јазично оште­тување, беа забеле­жа­ни послаби вештини на повторување на рече­ни­ците кај нашиот субјект.
Во финалниот тест нашиот субјект имаше са­мо 11% неграматички реченици. Подобрува­ње­то во граматичката компетентност на девој­че­то е јасна. Иако девојчето беше 11 месеци постаро од најстарото дете кое беше тестирано (просеч­на­та возраст на групата со специфично јазично ош­тетување беше 8,6 години), нејзи­ни­те пос­тига­ња беа само малку подобри во спо­редба со децата со умерено јазично оште­ту­вање. Се за­клу­чи дека граматичките веш­ти­ни на субјектот не се интегрални.

Иако субјек­тот направи слични грешки како и децата со специфично јазично оштетување, опи­ша­ните спе­цифични карактеристики беа исто така при­­сутни. Граматичките и семан­тич­ките веш­ти­ни на субјектот беа забавени во однос на де­ца­та со нормален јазичен развој, и тие беа слични на вештините на децата со спе­ци­фично јазично оштетување.
Атипичниот развој на јазичниот систем ис­то така е покажан со повторувањето забеле­жа­но во речениците што се повторуваа. Ова беше нај­присутно во периодот кога се појавија зго­ле­мен број реченици со сменета содржина. При тес­тот на вовраст од 9,11 г. субјектот често ја започнуваше реченицата со „Денеска…“ Од вкуп­­но 28 реченици кои беа над опсегот на па­ме­­тење куси термини, таа 20 реченици започна со тој збор. Ова уште еднаш покажа на спе­ци­фичната природа на ја­зичниот развој кај ова девојче со Вилијам­сов синдром.
Ако ги земеме предвид испуштените зборови мо­­же да видиме дека субјектот најмалку ги ис­пушташе клучните зборови во реченицата, под­ме­тот и прирокот, без разлика на сложе­носта на реченицата, а најмногу ги испушташе прилош­ки­те фрази. Анализата на зборовите кои таа ги испушти ни покажа дека најчесто ис­пу­штаните зборови беа придавки, потоа прилози, пред­ло­зи, заменки, главни глаголи, помошни глаголи, а најмалку ги испушаташе сврзниците. Иако бе­ше забележано дека беа испуштени го­лем број именки, тие главно беа дел од прилош­ка фраза (од чантата, од училницата, од пекарот до про­давницата, покрај реката, од кошницата, од при­борот за моливи итн.)
Испуштените зборови во реченицата се повр­зу­ваа со нивната улога во реченицата. Значи, ис­пуш­тањето на овие видови зборови, хиерархис­ки помалку важни во реченицата, ја направија реченицата помалку информативна, но грама­ти­­ката главно беше зачувана. Ако реченицата при повторувањето станеше неграматичка, нај­важ­ните делови на реченицата, подметот и при­рокот сè уште беа присутни.

 

On Figure 1 we can see how the component of change precisely follows this variable. Precisely this variable gave the subject the most difficulty. For the little girl to succeed in repeating a sen­tence, for the purpose of this re­search 20 sen­tences were constructed which do not exceed the range of immediate memory and 10 sentences which border on the capacity for di­rect memory, with six to eight words. On Figure 1 there is a clear rising curve of the component of change. At the age of ten years there is a notice­able and sud­den increase in the number of sen­tences of which the subject altered the content, indicating an at­tempt to reconstruct the sentences. At the same time a fall is noticeable in the num­ber of sen­tences which were repeated with omis­sions. With the increase in chronological age the fall is clear in the number of sentences which the subject did not manage to repeat, as well as of ungrammatical repeated sentences, which we can link with matu­ration of the linguistic system.
The range of literally repeated sentences by the subject moved from 21 sentences at the age of 9.5 to 31 sentences at the age of 10.11. It is important to point out that the literal repetition of sentences which go beyond the capacity for short-term mem­ory was only repeated successfully in the initial testing for one sentence (3.6%). In the final test the subject successfully repeated literally 11 sentences (39.3%), which were longer than the range of im­mediate memory. In the initial testing the subject did not succeed in repeating 29% of sentences.
The analysis of the sentences which the subject did not manage to repeat showed that the grammar of the easier sentences was preserved, regardless of the omission of certain words. Words of less im­portance were omitted for the sake of the order of the sentence along with words that were more weakly linked syntactically. In difficult sentences children in elementary school with normal linguis­tic development omit difficult words so they do not inflect them incorrectly (20).

In contrast to this kind of strategy, in our subject it was noticed that it was incorrect inflection that caused the gram­matical errors in the repeated sen­tences. When re­peating in the initial testing, the girl repeated 25% of sentences with grammatical errors (we consid­ered a sentence with grammatical errors to be sen­tences with ungrammatical or in­correctly inflected words or incomplete sentences, where the sense is lost). The number of sentences like this in the final test was 11%. If the repeated sentence retained its meaning even with omissions, it was placed in the category of repeated sentences with omissions. Also an unusual word order was no­ticed, which led to the sentence becoming mean­ingless. When re­peating the sentence the subject changed words in terms of content. Fre­quent se­mantic changes were also present in chil­dren with strongly expressed specific language impairment, and very often, as in the case of our subject, they were grammatically unacceptable (21). The most common reason for un­grammatical repetition of sentences both by the girl in our test and in chil­dren with specific lan­guage impairment was in­complete repetition due to omission of parts of the sentence. In the initial test the girl had as many at 25% ungrammatical sen­tences (only 28 sentences were taken into account which were also repeated by children with specific language impairment). When comparing the num­ber of repeated ungram­matical sentences by chil­dren with specific lan­guage impairment, poorer skills of our subject in repetition of sentences are noticeable.
In the final test our subject had only 11% un­grammatical sentences. The improvement in the grammatical competence of the girl in question is clear. Although the girl was 11 months older than the oldest child tested (the average age of the group with specific language impairment was 8.6 years), her achievements were only a little better in comparison with children with mild language impairment. The conclusion arises that the gram­matical skills of the subject are not intact.

Al­though the subject made similar mistakes as chil­dren with specific language impairment, the spe­cific characteristics described were also pre­sent. The grammatical and semantic skills of the sub­ject were delayed in relation to children with normal linguistic development, and they are similar to the skills of children with specific lan­guage impairment.
The atypical development of the linguistic system is also indicated by the reiterations noticed in re­peating sentences. This was most present in the period of when an increased number of sentences occurred with altered content. At the test at age 9.11 the subject frequently began a sentence with “Today…” Of the total of 28 sentences which went beyond the range of short-term memory, she began as many as 20 sentences with this word. This once again shows the special nature of the linguistic development of this young girl with Williams syndrome.
If we consider the omitted words we can see that the subject left out least the key words in the sen­tence, the subject and predicate, regardless of the complexity of the sentence. She omitted the adver­bial phrases most. Analysis of the types of words omitted showed us that the words most omitted were adjectives, followed by adverbs, prepositions, pronouns, main verbs, aux­iliary verbs, and she omitted conjunctions the least. Although it was no­ticed that a large number of nouns were omitted, they were mainly part of ad­verbial phrases (from the bag, from the classroom, from the baker’s to the shop, by the river, from the basket, from the pencil case etc).
The omitted words were related to their role in the sentence. That is to say, the omission of these types of words, of lesser importance in the sen­tence hierarchy, made the sentence less informa­tive, but its grammar was mainly preserved. If the sentences became ungrammatical when repeated, the most important parts of the sentence, the sub­ject and the predicate, were however still present.

 

 

 

Табела 2: Значење на компонентата на промена

 

 

Table 2: The significance of the component of change

Табела 2a: Kомпонента на промена

 

Table 2a: Component of change

 

Taбeла 2б: Основни податоци за видовите зборови

 

 

Table 2b: Basic data on types of words

Видови зборови: 1. Придавки 2. Прилози 3. Предлози 4. Заменки 5. Именки 6. Сврзници 7. Главни глаголи 8. Помошни глаголи

 

Types of words: 1. Adjectives 2. Adverbs 3. Prepositions 4. Pronouns 5. Nouns 6. Conjunc­tions 7. Main verbs 8. Auxiliary verbs

 

Слика 2.

 

Figure 2.

Табелата 2 ни го покажува значењето на ком­по­нентата на промената. Ако го земеме пред­вид значењто на секоја варијабла одделно (та­бе­ла 3б), единствената забележлива статис­тич­ка важност е кај испуштените именки, но гру­па­та на сите варијабли води кон една зна­чи­телна компонента на промена p=0.000. При графичкото споредување (слика 2) може да видиме пад на компонентата на промена. Како што растеше девојчето, така испуштањето на зборовите беше сè помало и заради компонен­та­та на промена главно постојано се намалу­ва­ше. Следејќи ја компонентата на промена, за­бе­лежавме дека таа ја следи линијата на нама­лен број испуштени придавки. Кога ја следев­ме корелацијата на варијабли со компонентата на промени (табела 3а) се гледа дека точно ис­пуш­тените придавки корелираат најмногу со неа (97%). Нив ги следат прилозите (93%) и помошните глаголи (89%). Нивниот придонес лесно може да се објасни. Субјектот најчесто ги испушташе придавките и прилозите, без кои реченицата сè уште останува граматички точна. Компонентата на промена, видена во целината (заедничкото), главно е резултат на испуштањето придавки и прилози (табела 3а).
Истиот тест-материјал беше употребен и кај 30 ученици со специфично јазично оштетува­ње од возраст на 6,5 до 10 години (21) и кај деца со нормален јазичен развој, еднакви во однос на полот, возраста и когни­тив­ните способ­нос­ти. Просечната возраст на децата со специфич­но­то јазично оштетување беше 8,6 го­дини, а за децата со нормален јази­чен развој е 8,7 го­ди­ни. Кога се споредуваат ви­довите збо­рови кои се испуштени, забеле­жав­ме слич­ност со децата со специфично ја­зич­но оштету­ва­ње кои нај­мно­­гу испуштаа придавки, прило­зи и пред­ло­зи, а најмалку гла­голи. Разликата меѓу децата со СЈО и децата со нормален јазичен развој е бро­јот на ис­пуш­тени зборови. Имаше и многу други забеле­жани зборови што беа испуштени од децата со СЈО. Очигледно е дека децата со нормален јазичен развој имаат поуспешна стра­­тегија за реконструкција на ре­чениците од децата со СЈО, но исто така и од нашиот суб­јект. Таа, како и децата со СЈО, од­бра скра­ту­ва­ње на речениците. Покрај крате­ње­то на ре­че­ниците, кај нашиот субјект за­бе­ле­жавме чес­ти проме­ни на содржината на повторените ре­че­ни­ци.

Ненадејно проширува­ње на смене­ти­те речени­ци се забележа околу 10-годишна возраст, а потоа бројот почна да опаѓа, што беше резул­тат од обидот да се ре­конструира реченицата. Резулта­ти­те покажу­ва­ат дека пос­тое­ја помалку прифат­ливи рече­ни­ци од децата со СЈО, иако имаше ист про­цент на непри­фатливи речени­ци. Резултатите кај де­војчето со Вилијамсов син­дром беа пос­ла­би од оние на децата со СЈО, а посебно во однос на децата со нор­ма­лен раз­вој, иако таа раз­лика, како што прет­пос­­та­вив­ме, беше помала во финалниот тест отколку во почет­ниот.

 

Table 2 shows us the significance of the compo­nent of change. If we consider the significance of each variable (Table 3b) separately, the only no­ticeable statistically significance is in omitted nouns, but the group of all variables leads to a significant component of change, p=0.000. In the graphical comparison (Figure 2) we can see a de­scending component of change. As she grew, the subject omitted fewer and fewer words and there­fore the component of change mainly de­creased steadily. Following the component of change, we notice that it follows the line of the decreasing number of omitted adjectives. When we follow the correlation of variables with the component of change (Table 3a) we see that it is precisely the omitted adjectives that correlate mostly with it (97%). They are followed by adverbs (93%) and auxiliary verbs (89%). Their contribu­tion is sim­ple to explain. The subject omitted most adjec­tives and adverbs, without which the sentence could still remain grammatically correct. The component of change, seen in communality, is mostly the result of the omission of adjectives and adverbs (Table 3a).
The same test material was used in 30 school children with specific language impairment from the age of 6.5 to 10.0 years (21) and on children with normal linguistic develop­ment, equal in terms of sex, age and cognitive abilities. The av­erage age of children with spe­cific language im­pairment was 8.6 years and for children with normal linguistic development it was 8.7 years. When comparing the types of words omitted, we notice a similarity with chil­dren with specific language impairment who mostly omitted adjec­tives, adverbs and preposi­tions, and least of all verbs. The difference be­tween the children with SLI and children with normal linguistic develop­ment is in the number of words omitted. There were many more words noted that were omitted by children with SLI. It is obvious that children with normal linguistic de­velopment have a more successful strategy for re­constructing sentences than children with SLI, but also than our subject. She, like children with SLI, resorted to shortening sentences. Apart from shortening sentences, in our subject we noticed frequent changes to the content of the repeated sentences.

A sudden rise in altered sentences was recorded at around ten years, and then the number began to fall, which was the result of an attempt to recon­struct the sentence. The results show that there were fewer acceptable sentences than in children with SLI, although there was equal percentage of unaccept­able sentences. The results of the girl with Wil­liams syndrome were worse than those of the children with SLI, and espe­cially in rela­tion to the children with normal de­velopment, al­though that difference, as we had assumed, was smaller in the final test than at the beginning.

 

 

 

 

Citation:Arapovikj D, Pranjikj V. The Syntactical Ability of a Young Girl with Williams Syndrome. J Spec Educ Rehab 2008; 9(1-2):29-40.

   

 

   

Литература / References

 

 

  1. Paterson S. Language and number in Down syn­drome: The complex developmental trajectory from infancy to adulthood. Down syndrome information network, 2000, Volume 7, 2.
  2. Bellugi U, Wang P, and Jernigan TL. Williamsovim syn­drome: An unusual neuropsychological profile. In S. H. Broman & J. Graham (Eds.), Atypical Cog­nitive Deficits in Developmental Disorders: Impli­cation for brain func­tion. LEA, 1994, Hillsdale, NJ: 23-56.
  3. Zergollern Lj. at all. Medicinska genetika 2. Školska knjiga, Zagreb, 1994.
  4. Fidler D, Philovsky A, and Hepburn SL. Language Pheno­types and Intervention Planning: Bridiging Re­search and Practice. Mental Retardation and De­velop­mental Disabilities Research Reviews, 2007, 13, 47-57.
  5. Holwin P, & Udwin O. Outcome in adulr life for people with Williams syndrome – results from a survey of 239 families. Journal of Intellectual Dis­ability Research, 2006, 50, (2), 151-160.
  6. Levy Y, Smith J, and Tager-Flusberg H. Word read­ing and readind-related skills in adolescents with Williamso­vim syndrome. Journal of Child Psy­chology and Psychia­try, 2003, 44:4, 576 – 587.
  7. Mervis CB, Robinson BF, Rowe ML, Becerra AM, and Klein-Tasman B. Relations between language and cogni­tion in Williamsovim syndrome. U: Bartke S, and Sieg­muller J. (ur). Williamsovim syndrome across Languages. John Benjamins Publishing Company, 2004, 63-92. Am­sterdam / Philadelphia.
  8. Volterra V, Capirci O, Caselli MC, and Vicari S. Lan­guage in preschool Italian children with Wil­liamsovim syndromes. U: Bartke S, and Siegmuller J. (ur). Wil­liamsovim syndrome across Languages. John Benjamins Publishing Company, 2004, Am­sterdam / Philadelphia, 163-185.
  9. Bellugi U, Lichenstenberg L, Jones W, and Lai Z. The neurokognitive profile of Williamsovim syn­drome: a com­plex pattern of strengths and weak­ness. Journal of Cogni­tive Neuroscience, 2000, 12, (1), 7-29.
  10. Bellugi U, and Wang P. Brain and Cognition. Ency­clope­dia of Neuroscience. Elsevier Science Publish­ers. Am­sterdam, 1996.

 

  1. Levy Y, and Hermon S. Morphological Abilities of He­brew – Speaking Adolescents With Williamsovim Syn­drome. Developmental Neuropsychology, 2003, 23 (1&2), 59 – 83.
  2. Hoff E. Language Development. Wadsworth Pub­lishing Company, 2004.
  3. Stojanovik V, Setter J, and Van Ewijk L. Intonation Abili­ties of Children with Williams Syndrome: A Prelimi­nary Investigation. Journal of Speech, Lan­guage and Hearing Resarch, 2007, 50, 1606-1617.
  4. Temple CM, Almazan M, and Sherwood S. Lexical skills in Williams syndrome: a cognitive neuropsy­chological analysis. Journal of Neurolingvistics, 2002, 15, 463-495.
  5. Karmiloff–Smith A, Klima E, Bellugi U, Grant J, and Baron-Cohen S. Language and Williamsovim syndrome: how intact is intact? Child Develop­ment, 1997, 68, 246 – 262.
  6. Lukács A, Pleh C, and Racsmany M. Language in Hun­garian children with Williamsovim syndrome. U: Bartke S, and Siegmuller J. (ur). Williamsovim syndrome across Languages. John Benjamins Pub­lishing Company, 2004, Amsterdam / Philadel­phia, 187-219.
  7. Stavrakaki S. Wh-questions in Greek children with Wil­liamsovim syndrome, A comparison with SLI and normal development. U: Bartke S, and Sieg­muller J. (ur). Wil­liamsovim syndrome across Lan­guages. John Benjamins Publishing Company, 2004, Amsterdam / Philadelphia, 295-318.
  8. Momirović K, Karaman Ž. INDIFF-model, algori­tam i program. Kineziologija, 1982, Zagreb, Vol 13, 5-18.
  9. Blaži D, Banek Lj. Posebne jezične teškoće – uzrok škol­skom neuspjehu? Hrvatska revija za rehabili­tacijska is­traživanja, 1998, 34 (1), 183-190.
  10. Kovačević M. Analiza posebnih jezičnih teškoća na mor­fološkoj razini. U: Ljubešić M. (ur). Jezične teškoće škol­ske djece. Zagreb: Školske novine, 1997.
  11. Blaži D. Obilježja posebnih jezičnih teškoća. U: Ljubešić M. (ur). Jezične teškoće školske djece. Zagreb: Školske novine, 1997.
 
 

 

 

 

Share

Follow Us



FacebookTwitterLinkedinWikiBlogger

Share Us

MySpaceTwitterStumbleuponGoogle BookmarksRedditLinkedInMixxRSS FeedPinterest
 

Journal metrics

Publish with JSER

Indexed in