РАНАТА  ДИЈАГНОСТИКА КАКО ПРЕДУСЛОВ ЗА УСПЕШНА КОХЛЕАРНА ИМПЛАНТАЦИЈА

Зора ЈАЧОВА¹

Александра КАРОВСКА²

Филозофски факултет
Институт за дефектологија¹
Последипломец на Институтот за дефектологија²

EARLY DIAGNOSIS AS A PRECONDITION FOR A SUCCESSFUL COCHLEAR IMPLANTATION

Zora JACHOVA 1
Aleksandra KAROVSKA 2

Faculty of Philosophy
Institute of Special Education and Rehabilitation¹
Postgraduate student at the Institute of Special Education and Rehabilitation²

Вовед

Introduction

Степенот на заостанување во јазикот и отежна­та­та комуникација претставуваат огромен проб­лем кај слушно оштетените лица независно од процесот на демутизација. Слушната амплифи­ка­ција не може во потполност да ги надополни информациите кои се губат заради оштетеноста на слухот, иако не смее да не се земе предвид вред­носта на минималните аудитивни инфор­ма­ции  добиени преку постоечките остатоци на слу­хот.
Кај прелингвално глувото дете препознавањето на говорот преку очитување претставува спо­соб­ност која се учи поспоро (Могфорд, 1993), зна­чи визуелната перцепција на лицето и ус­ни­те нема некои поголеми предности споредбено со аудитивните информации, затоа што таа се учи исклучиво како визуелна способност и доз­во­лува широка алтернација и дискриминација на гласовите.
Сите истражувања  укажуваат на фактот дека ра­ната детекција и дијагностика сè уште се из­вршуваат доцна (по третата година во жи­во­тот), така што во првите три години од жи­во­тот не се воспоставуваат развојните промени на на­чин кој ги вклучуваат интеррелациските ас­пек­ти на човечкиот развој и неговите природни сек­вен­ци. Со вклучувањето на раните рехаби­ли­тацис­ки постапки се поттикнува позитивниот начин на комуникација кај малото глуво дете, така што тоа произведува и процесира инфор­ма­ции кои можат да доведат до позитивни ква­ли­тети и промени во развојниот процес. Без раз­лика што раната детекција, дијагноза и ре­ха­би­литација зна­чајно се подобрија  последните 40 години, пос­ледиците кај прелингвалното ош­те­тување на слухот кај јазично-говорниот раз­вој се многу се­риозни, значи се воочуваат  от­ста­пувања во рецептивно јазичната способност и експресив­ни­те јазични форми, во говорниот и пишаниот јазик.
Голем број на истражувања за јазичниот развој на слушно оштетените деца покажуваат дека тие заостануваат значајно зад своите врсници кои слушаат.

Во услови на оштетениот слух доаѓа до редук­ци­ја на јазичниот состав, особено граматиката (па­дежи, глаголски облици, синтакса), потоа чи­­тањето и пишувањето  кои можат да се от­стра­­нат со рехабилитациските и воспитно-обра­зов­ните постапки. (1)

The degree of the language set-back and the diffi­cult communication are an enormous problem among the hearing impaired persons not dependant of the demutization process. The hearing amplifi­cation can not completely compensate the infor­mation that is lost as a result of the hearing im­pairment, although we can not underestimate the value of the minimal auditory information that are gained thru the residual hearing.     
In the pre lingual deaf child the understanding of speech thru lip-reading is a capability that is slowly learned (Mogford, 1993), so the visual per­ception of the face and the lips does not have some big advantages in comparison with the auditory information, because it is learned specifically as a visual capability and it allows a wide alternation and discrimination of the voices.  
All the researches point to the fact that the early detection and diagnosis are still performed late (after the third year of life), so in the first three years of life there is no establishment of the devel­opmental changes in a way that they include the interrelation aspects of the human development and its natural sequences. With the start of early rehabilitation procedures we encourage the posi­tive manner of communication in the small deaf child, so that it manufactures and processes infor­mation that can lead to positive quality changes in the developmental process. Regarding the fact that the early detection, diagnosis and rehabilitation have significantly approved over the last 40 years, the consequences of the pre lingual haring disabil­ity are very serious, so there are under-faults in the receptive and language ability and the expressive language forms, in the spoken and the written lan­guage.      
A large number of researches for the language de­velopment of the hearing impaired children show that they are significantly developmentally late in comparison to their hearing peers. 

Together with the hearing impairment there is a reduction in the language composition especially the grammar (declinations, verb forms, syntax), and then the reading and writing that can be re­moved with rehabilitation and curriculum proce­dures. (1)

Дијагностички процедури на слушното оштетување во светски рамки

Diagnostic procedures of the hearing im­pairments in the world

Технологијата за слушање е драматично про­ме­не­та во последниве декади. Со придонесот на аудиометрите во 40-те години од минатиот век почнавме да учиме како прецизно да го про­це­ни­ме степенот и видот на слушното оштету­ва­ње, кое е од огромно значење за оптималниот фи­тинг на моќните помагала за слушање и кох­леарните импланти.
Во истиот период се развиени и слушните по­ма­гала соодветни за мали деца коишто им овоз­мо­жија на децата со значителен губиток на слу­хот подобра можност да го развијат говорот и го­­ворниот јазик.
Давид Кемп во 1978-та година започна со ме­ре­ње на отоакустичните емисии во Обединетото Кралство и првиот пациент беше имплантиран со првиот мултиканален имплант на Универ­зи­те­тот во Мелбурн.
Во моментот сме во позиција да го дијагнос­ти­ци­раме слушањето кај новороденчињата во вто­риот или третиот ден од раѓањето. Распо­ло­жли­ва е едноставна и прилично евтина опрема за ме­­рење на отоакустичните емисии. Поком­плекс­на задача е да се организира тимот кој е од­говорен за мерењето како и консеквентното со­ветување на родителите. 
Иницијативи за неонатален скрининг за слу­ша­ње се појавуваат низ целиот свет, иако гло­бал­на­та ситуација е сè уште екстремно хетерогена. Са­мо во неколку земји во Европа постои ру­тин­ска скрининг програма (Австрија, Данска, Флан­­­­дрија, Баерн и Баден во Германија). Други по­­краини во Германија, потоа во Холандија, Нор­вешка, Полска, Франција и Хрватска се во про­цес на отпочнување со процедурата. Во мно­­­гу Европски земји програмите се лимити­рани на одредени региони, одредени болници или само на деца родени со фактор на ризик.

Хетерогеноста се рефлектира и во однос на вре­ме­то за изведување на скринингот, кој варира од три дена до неколку недели по раѓањето, ви­до­вите на фондови кои го покриваат самиот скри­нинг (доколку постојат) и овозможување на соодветен третман потоа. Тоа што е заед­нич­ко за поголемиот дел на европските земји е бро­јот на пречки и недостигот на фондови како глав­ни причини зошто не  е направен поголем прогрес во последниве години.
Откако ќе биде дијагностицирано и потврдено одредено слушно оштетување, се започнува со советување на родителите, објаснување каков вид на слушно оштетување има нивното дете, какви опции на третман постојат и што значи детето да биде способно за слушање и разби­ра­ње на говорот.
Бидејќи најголемиот дел од децата со тежок до длабок губиток на слухот имаат некои рези­ду­ал­ни остатоци, задачата е оптимално да се ис­ко­ристи остатокот на слухот со одбирање на нај­соодветното помагало за слушање и само во случај ако нема корист од  слушното помагало се разгледува опцијата за кохлеарна имплан­та­ци­ја. Целиот процес бара работа на детето со компетентни професионалци. Овие лица треба да имаат познавања од медицински, технички и рехабилитационен аспект.
Дваесет години на мултиканална историја на кох­­леарната имплантација може да биде опи­ша­­на како дваесет години на континуиран тех­но­лошки напредок, подобри резултати и пого­ле­ми бенефиции за реципиентите. Кохлеарните импланти не се повеќе во фаза на истражување. Околу 55.000 лица во светот се корисници на кохлеарни импланти.
Одличните резултати, воведувањето на нови го­вор­ни стратегии за кодирање обезбедување на подобро разбирање на говорот, беа и сè уште се базата за проширување на индикациите.
Во САД каде што прописите се релативно стро­ги, првата регистрација за возрасни е направена во 1985 година, ограничени на постлингвални глу­ви лица со длабок билатерален сензонев­ра­лен губиток на слухот и без корист од употреба на слушно помагало.   

Пет години подоцна кохлеарниот имплант беше одобрен за деца на двегодишна возраст и поста­ри, кои, исто така, имаат длабок билатерален сен­­зоневрален губиток на слухот и немаат ко­рист од употреба на слушно помагало, како и мо­тивирано семејство.
Во 2000-та година границата за деца беше спуш­­тена на 12 месеци. (2)

Hearing technology has changed dramatically over the last decades. With the advent of audiometers in the 40ies of the last century we started to learn how to precisely assess the degree and kind of hearing loss, which is of paramount importance for optimal fitting of powerful hearing aids and co­chlear implants nowadays.
In that same period finally hearing aids suitable for small children were developed and thus kids with a significant hearing loss got a better chance to de­velop speech and spoken language.
David Kemp in 1978 started to measure otoacous­tic emissions in the UK and the first patient re­ceived a multi-channel Cochlear Implant at the University in Melbourne.
Currently we are in a position to diagnose a ba­bies´ hearing on the second or third day of his/her life. Simple and rather inexpensive equipment to measure otoacoustic emissions is available. The more complex task is to organize the team, which takes responsibility for measuring and conse­quently counseling the parents.
Neonatal Hearing Screening Initiatives have oc­curred around the world. However, the global situation is still extremely heterogeneous. Only in very few countries in Europe a Routine Neonatal Hearing Screening Program is in place (e.g. Aus­tria, Denmark, Flanders, Bayern and Baden in Germany). Other parts of Germany, the Nether­lands, Norway, Poland, France and Croatia are in the process of starting up. In many European countries the programs are still limited to certain regions, certain hospitals or risk babies only.

The heterogeneity is also reflected in the timing for the screening, which varies from three days to a couple of weeks after birth, the kind of fund pro­viders (if any) and the availability of appropriate follow-up. What we have in common in the vast majority of European countries is the amount of obstacles and lack of funding as the main reason why we have not made more progress over the last years. Once a hearing loss has been diagnosed and confirmed the key is to counsel the parents, help them understand which kind and degree of hearing loss their child is suffering from, which options for treatment exist and what does it mean for the child’s capability to hear and learn to listen and understand.
As the vast majority of children with a severe to profound hearing loss do have some residual hearing the task is to optimally use this remnant hearing by choosing the most suitable hearing aid and only in case of no benefit from a hearing aid, consider the option of a cochlear implant. The whole process requires competent people to work with the child. These people need to be knowl­edgeable from a medical, technical and rehabilita­tion point of view.
Twenty years of multi-channel Cochlear Implant history can be described as twenty years of con­tinuous technological advances, better results and more benefits for the recipients. Cochlear Implants are definitely not in a kind of research stage any longer. Approximately 55.000 people are CI users worldwide.
Excellent results, the introduction of new speech coding strategies, providing better average speech understanding, have been and still are the basis for broadening the indications.
In the United States, where the regulations are rather strict, the first registration was for adults in 1985, limited to post-lingual deaf with a profound bilateral sensorineural hearing loss and no benefit from a hearing aid.

Five years later the CI was approved for children, aged 2 years and older, again with a bilateral pro­found sensorineural hearing loss, little or no bene­fit from a hearing aid and a well motivated family.
In 2000, the age for children came down to 12 months. (2)

Ефективноста и ефикасноста на Универ­зал­ни­от неонаталенскрининг-тест за слушање во Германија

The effectiveness and efficiency of the Universal neonatal hearing screening test in Germany

Одлуката да се избере, финансира и импле­мен­ти­ра универзален неонатален скрининг (УНХС) бара евалуација на користа која се добива од те­рапијата кон која е насочен преку споредување на: 1) процедура која го применува УНХС со од­реден скрининг за бебиња родени со фактор на ризик за неонатални нарушувања на слухот и 2) процедура без систематски скрининг.
Околу 1-2 на 1000 деца страда од неонатален билатерален траен губиток на слухот кој бара терапија. За најдобар исход, губењето на слу­хот кај новороденчето треба да биде третиран кол­ку што е можно најрано, пред да бидат за­вр­ше­ни базалните матурациони процеси на ауди­тив­ниот пат.
Говорот, јазикот и способностите за учење ко­ре­лираат со рано започнување на терапијата. За­­доцнетиот третман доведува до задоцнет го­ворен и јазичен развој, попреченост во учењето, емоционални и психосоцијални пречки, и не­га­тив­ни последици за семејството.  Во Европа со скрининг се опфатени преку 90% од новоро­ден­чи­њата во 10 земји.
Во Германија се направени напори, проце­ду­ра­та за Универзалниот неонатален скрининг тест за слушање да биде регуларна процедура за се­кое новороденче.
Со цел да се добие што пониска позитивна стап­ка, и со оглед на фактот што зголемен број на новороденчиња се ослободуваат во текот на 24 часа од одделенијата за мајки, се препо­ра­чу­ва автоматизиран аудиторен бреин-стем одго­вор на транзиентните евоцирани отоакустички емисии кој настанува во две фази. Овој про­токол се препорачува за деца кои не се родени со фактор на  ризик за  неонатални  оштетувања на слухот и секако за  децата  кои се  наоѓаат на

единиците за неонатална интензивна грижа.
На родителите на децата кај кои се појавиле по­зи­тивни резултати им се дава листа со адреси на соодветни институции, извештај од скри­нин­гот, идентификационен број, и соопштение во картонот за испитувањето на бебето.
Родителите кои не се јавуваат во некоја од со­од­ветните институции, добиваат две писма за потсетување, а потоа, доколку е потребно, еден или повеќе телефонски разговори.
Без УНХС, неонаталните оштетувања во слу­ша­­њето се откриваат во најмногу од случаите пре­доцна. Обично овие нарушувања се дијаг­нос­­­тицираат на 31 месец а започнуваат да се третираат на 36 месеци.
Опсежните студии даваат докази дека УНХС е најефективниот и најефикасниот начин за рана детекција и успешна терапија на неонаталните пречки во слушањето во Германија.
УНХС е посензитивен отколку целниот или не­сис­тематски скрининг и е независен од сте­пе­нот на губиток на слухот. Потврдена е пози­тив­на корелација на раната терапија со говор­ни­от  / јазичниот и психосоцијалниот развој.
Со помош на УНХС е постигнато намалување на возраста на дијагноза и терапија. (3)

The decision to mandate, finance, and implement a universal newborn hearing screening (UNHS) re­quires the evaluation of its therapy-directed benefit by comparing (1) a procedure employing a UNHS with a targeted screening for at-risk babies for neonatal hearing disorders and (2) a procedure without systematic screening.
About 1-2 per 1,000 children suffer from a neo­natal bilateral permanent hearing loss that requires therapy. For best therapy outcome infant hearing loss has to be treated as early as possible, before basal maturational processes of the auditory path­way are terminated.
Speech, language, and learning abilities correlate with early therapy onset, and late treatment leads to delayed speech and language development, learning disturbances, emotional and psychosocial disturbances, and negative consequences for the families. In Europe, such a screening covers al­ready over 90% of the newborns in 10 countries.
In Germany legislative efforts are currently un­dertaken to make a universal hearing screening a regular procedure for each newborn.
In order to achieve a low referral rate, and consid­ering that an increasing number of newborns is released within 24 h from the maternity wards, a two-stage transient evoked otoacoustic emission-automated auditory brainstem response screening protocol is recommended for well babies without risk factors for neonatal hearing disorders, and an AABR for children on neonatal intensive care units.

Parents of babies who failed the screening are pro­vided with address lists of follow-up institutions, a screening report, an identification number, and a notice in their baby-examination booklet.
Parents who did not contact a follow-up institution within 2 weeks after a final REFER receive up to two reminder letters and if necessary one or more telephone calls. 
Without a UNHS, neonatal hearing disorders are in most cases detected late. Usually these disorders were diagnosed on average at 31 months of age and treated at 36 months.
Studies provide evidence that a UNHS is the most effective and efficient way for early detection and successful therapy of neonatal hearing impair­ments, in Germany.
A UNHS is more sensitive than a targeted or a nonsystematic screening, and is independent of the degree of hearing loss. A positive correlation of early therapy with speech/language and psychoso­cial development has been confirmed.
UNHS has led to a desired reduction of age at di­agnosis and therapy. (3)

Електро-аудиометрија во склоп на пред­опе­ративниот тест кој и претходи на кохлеарната имплантација

Electroaudiometry, among the preoperative test, followed by cochlear implantation

Електро-аудиометријата (ЕАМ) е еден од ис­тра­­жувачките методи со чија помош ние се оби­ду­ваме да го процениме функционирањето на аудиторните патишта и способноста на па­ци­ен­тот да перцепира одреден аудиторен стимулус преку ново поставениот аудитивен пат.
Со употреба на електрода инсертирана во над­во­решното уво, електричните импулси се спро­ведуваат по аудитивниот пат сè до церебрал­ни­от кортекс. Во текот на процедурата ние се тру­ди­ме да ја определиме волтажата на елек­трич­на­та струја потребна за евоцирање на аудитор­на сензација кај пациентот.

Иако ЕАМ е субјективно испитување, истовре­ме­но е  и неврофизиолошки метод кој може да го тестира функционирањето на целиот аудити­вен пат и неговиот субјективен капацитет со ис­клу­чок на сензорните клетки.
ЕАМ е еден од бараните тестови за предопе­ра­тив­на проценка на потенцијалните кандидати за кохлеарна имплантација. Може да се спрове­ду­ва и кај деца постари од 3,5 години. (4)

Electroaudiometry (EAM) is one of the investiga­tion methods by means of which we try to assess functioning of the auditory pathways and the pa­tient’s ability to percept an auditory stimulus through the newly established auditory pathway.
Using an electrode inserted into the external ear canal, electric impulses are conducted along the auditory pathway all the way to the cerebral cor­tex. During the procedure we try to determine the voltage of electric current needed to evoke audi­tory sensation in the patient.

Although EAM is a subjective examination, it is at the same time the neurophysiological method that can test functioning of the whole auditory pathway and its subjective capacity, with the exception of sensorial cells.
EAM is one of the requested tests in the preopera­tive assessments of our potential candidates for cochlear implantation. It can be performed as well in children over 3.5 years old. (4)

Заклучок

Conclusion

Инклузијата вклучува различна партиципација на индивидуата или групата во социјалните про­­це­си, почитувајќи ја различноста, индиви­ду­алните можности и желби. Во таа смисла целосната инклузија во општеството кое слуша е главната цел на лицата со кохлеарен имплант и за да ја постигнеме потребно е да целиме кон:

• зачувување на резидуалниот слух;
• подобри резултати во разбирањето и про­дук­цијата на говорот и
• подобар козметички изглед.

Фундаменталниот принцип на инклузивното об­­разование е проценување на различноста во рам­­ките на хуманото општество. Ин­клу­зив­но­то образование вклучува идентификација, пре­­дизвик и надминување на бариерите на партиципација, условени од социјалните, кул­турните, идеолошките и физичките фак­то­ри. Значи, инклузијата е технички еднос­тав­на, но социјално комплексна, бидејќи е поврза­на со реалноста на училиштето, другите обра­зов­ни средини до димензијата на инклузијата, наречена „култура”. Во таа смисла инклузијата претставува трансформација на ставовите на лу­ѓето, на училиштата, на системот и на оп­штес­­твото. (5)
Ова укажува на голем број на предизвици за производителите на кохлеарните имплантати:

• мал флексибилен имплант кој треба да ја следи формата на черепот на новороден­чето;
• мек електроден релеј за лесна, нетравматска инсерција;
• избор на говорен процесор (зад увото или закачен на телото);
• вариетети на стратегии за кодирање на говорот;
• задоволителна издржливост на батериите за сите говорни процесори;
• поедноставено програмирање базирано на објективни мерила;
• бимодални опции;
• релијабилност. (5)

Inclusion contains different participation of an in­dividual or a group in social processes, respecting the differences, individual possibilities and wishes. In that direction total inclusion in the hearing soci­ety is the main goal for the people with a cochlear implant and to achieve it we have to aim at:

• Preservation of the residual hearing;
• Better results in the understanding and produc­tion of speech and
• Improved cosmetic appearance.

The fundamental principle of the inclusive educa­tion is estimation of differences in the frame of the human society. The inclusive education contains identification, challenge and overcome of barri­ers of participation, caused by social, cultural, ideological and physical factors. Thus, inclusion is technically simple but socially complex because it is connected to the reality of the school, other educational environments to the dimension of in­clusion so-called “culture”. In that sense, the inclu­sion is transformation of attitudes of people, schools, system and society. (5)
This means a number of significant challenges for the manufacturers:

• A small flexible implant to follow the shape of an infant skull;
• A soft electrode array (possibly close to the modiolus) for easy, a traumatic insertion;
• The choice of speech processors (behind the ear and body worn);
• A variety of speech coding strategies
• Satisfactory battery life for all speech processors
• Simplified programming based on objective measures (Neural Response Telemetry)
• Bimodal options and
• Reliability (5)

Citation:Jachova Z, Karovska A. Early Diagnosis as a Precondition for a Successful Cochlear Implantation. J Spec Educ Rehab 2007; 8(3-4):41-48.

Literatura / References

1. Јачова З. Специфичности во читањето и пишу­ва­њето кај децата со оштетен слух, Годишен зборник,бр. 57, 593-594, 2004.
2. Lehnhardt M. EARLY DIAGNOSIS-EARLY IN­TER­VENTION-NEW CHALLENGES,Slovenski po­svet o rehabilitaciji oseb s polževim vsadkom br. 2, 20-26, 2002.
3. Neumann K. The effectiveness and efficiency of the Universal neonatal hearing screening test in Ger­many, Folia Phoniatr Logop, br. 58, 440-455, 2006.

4. Battelino S, Zargi M. ELEKTRICHNA AUDIO­MET­­RI­JA V SKLOPU PREDOPERATIVNIH PRE­IS­KAV V PRED VSADITVIJO POLZKOVEGA VSAD­KA, Slovenski posvet o rehabilitaciji oseb s polževim vsadkom, br. 58, 36-39, 2002.
5. Јачова З. Инклузивно образование на децата со посебни потреби во Република Македонија, Де­фек­толошка теорија и практика, бр. 1-2, 35-46, 2004.