JSER Policies
JSER Online
JSER Data
Frequency: quarterly
ISSN: 1409-6099 (Print)
ISSN: 1857-663X (Online)
Authors Info
- Read: 66973
СИНТАКСИЧКИТЕ СПОСОБНОСТИ НА ДЕВОЈЧЕ СО ВИЛИЈАМСОВ СИНДРОМ
Диана АРАПОВИЌ 1, Вишна ПРАЊИЌ 2
Едукациски и рехабилитациски факултет 1 |
|
THE SYNTACTICAL ABILITY OF A YOUNG GIRL WITH WILLIAMS SYNDROME
Diana ARAPOVIKJ 1, Vishnja PRANJIKJ 2
Faculty of Education and Rehabilitation Sciences 1 |
1. Вовед |
|
1. Introduction |
|
|
|
1.1. Вилијамсов синдром |
|
1.1. Williams syndrome |
Вилијамсовиот (или Williams – Beuren) синдром е ретко невроразвојно нарушување, кое влијае врз когнитивното однесување и моторните области. Неговата појава е 1:20.000 (1) до 1:25.000 новороденчиња (2). Овие бројки може да ги споредиме со бројките кои ја означуваат зачестеноста на некои генетски нарушувања со кои лицата со Вилијамсов синдром најчесто се споредуваат. Зачестеноста на фрагилен X-синдром е 1:4.000 за машки и 1:6.000 за женски новороденчиња. Зачестеноста на аутистичкото спектрално нарушување е 4,5:10.000, зачестеноста во САД е 10:10.000, додека Дауно-виот синдром е со зачестеност од 1:7.000 раѓања (3). |
|
Williams (or Williams – Beuren) syndrome is a rare neuro-developmental disorder, which affects the cognitive, behavioral and motor areas. Its incidence is 1:20,000 (1) to 1: 25,000 newborns (2). We can compare these figures with the incidence of some genetic disorders with which persons with Williams syndrome are most often compared. The incidence of X fragile syndrome is 1: 4 000 for males and 1: 6 000 for female newborns. The prevalence of autistic spectral disorder is 4.5: 10,000, the incidence in the USA 10:10000, whilst Down’s syndrome has an incidence of 1:700 births (3). |
|
|
|
1.2. Јазикот кај децата и возрасните со Вилијамсов синдром |
|
1.2. The language of childern and adults with Williams syndrome |
Малите деца со Вилијамсов синдром имаат атипичен јазичен развој. Тие ги изговраат зборовите пред да ги покажат предметите и сите невербални активности се значително послаби во однос на децата со нормален развој (4). Повеќето луѓе со Вилијамсов синдром се изразуваат со цели реченици и голем дел од нив разбираат едноставни упатства, но само мал дел од оваа популација разбира сложени упатства без дополнителни објаснувања (5). Децата со Вилијамсов синдром главно ја совладуваат основната писменост, но помалку од половината од нив совладуваат сложени напишани јазични вештини, како нпр.: пишување реченици или составување едноставно писмо. Кај децата, но исто така и кај возрасните со Вилијамсов синдром, вербалните способности не се на исто ниво со нивните општи когнитивни способности. Тие вообичаено се повисоки од нивниот коефициент на интелигенција. Добрите јазични способности кај овие деца не соодветствуваат на нивното пониско ниво на интелигенција (6, 7, 8, 9, 10, 11). |
|
Small children with Williams syndrome have atypical linguistic development. They speak their first words before showing objects and all non-verbal activities are significantly weaker in relation to children with normal development (4). Most people with Williams syndrome express themselves in full sentences and a large proportion of them understand simple instructions, but only a small part of this population understand complex instructions without additional explanations (5). Children with Williams syndrome mainly master basic literacy but less than half of them master complex written linguistic skills such as writing sentences or constructing a simple letter. In children, but also in adults with Williams syndrome, verbal abilities are not on the same level as their general cognitive abilities. They are usual higher than the general IQ. The good linguistic abilities of these children are out of line with their lower level of intelligence (6, 7, 8, 9, 10, 11). |
Во однос на јазичната обработка, децата со Вилијамсов синдром имаат повеќе тешкотии во обработката на невербалната информација од вербалната. Овие тешкотии во обработката на информациите се јавуваат откако ќе научат да зборуваат. Претпоставка е дека кај децата со Вилијамсов синдром јазичниот развој се случува поинаку отколку кај децата со нормален развој (13). Иако се смета дека јазикот е добро развиен во однос на вештините, се покажуваат важни точки на нарушување на јазичниот систем кај децата со Вилијамсов синдром (14). Главни разлики се забележани при разбирањето на структурата на сложените реченици како што се рефлексивниот пасив, интерпретацијата на заменките, односот на именката со предметот. Во спонтаниот говор некои субјекти покажаа тешкотии кај синтаксата и семантиката, додека други имаа проблеми со јазичната структура. Додека некои субјекти најчесто успешно ги формулираа сложените реченици, други субјекти беа сосема неспособни да учат. Резултатите од ова истражување ја поддржуваат и ја оспоруваат тезата за силните јазични способности на лицата со Вилијамсов синдром. Граматичките способности на децата со Вилијамсов синдром се послаби во однос на хронолошката или менталната возраст во споредба со децата со нормален развој (11). Некое истражување го покажува морфосинтактичкиот развој како силна страна на децата со Вилијамсов синдром (15), додека друг истражување покажува застој кај овие способности, посебно кај јазикот со сложена морфологија (11). Во стандардизираните тестови, морфосинтактичките знаења кај децата со Вилијамсов синдром покажуваат значителни слабости. Проблемите кај морфосинтаксата се посебно забележливи кога се тестира разбирањето со зголемување на сложеноста на синтаксичката структура (16).
Најдобриот пример е: „Ќе мора да ја евакуирам чашата, наместо да ја испразнам чашата“. |
|
Regarding linguistic processing, children with Williams syndrome have more difficulties processing non-verbal information than verbal. These difficulties in processing information occur after learning to speak. The assumption is that in children with Williams syndrome linguistic development takes place differently than in children with normal development (13). Although language is considered to be well-developed in relation to other skills, focal points of damage to the linguistic system have been shown in children with Williams syndrome (14). Major differences have been recorded in difficulties in understanding complex sentence structures such as the reflexive passive, interpretation of pronouns, or nouns and objects. In spontaneous speech some subjects showed difficulties with syntax and semantics, whilst others had problems with linguistic structure. Whilst some subjects successfully formulated complex sentences most of the time, some subjects were completely unable to learn. The results of this research both support and contest the thesis of the strong verbal abilities of persons with Williams syndrome. The grammatical abilities of children with Williams syndrome are weaker in terms of chronological and mental age in comparison with children with normal development (11). Some research shows morpho-syntactical development as the strong side of children with Williams syndrome (15) whilst other work shows the delay of these abilities, especially language with complex morphology (11). In standardized tests, the morph-syntactical knowledge of children with Williams syndrome demonstrated significant failings. Problems in morph-syntax are especially noticeable when testing understanding by increasing the complexity of syntactical structure (16).
The best-known example is: “I’ll have to evacuate the glass, instead of empty the glass”. |
|
||
|
|
|
Материјал и методи |
|
Material and methods |
|
|
|
Учесници |
|
Participants |
Предмет на ова истражување е девојче со Вилијамсов синдром. Родена е во 40-тата недела од бременоста на 02.06.1996 год. На мајката % била прва и нормална бременост на возраст од 42 години, додека таткото имал 29 години. При раѓањето девојчето тежело 2.560 гр. и било долго 45 см. Нејзиниот Apgar-резултат бил 10 во првата минута по раѓањето и 10 по пет минути од раѓањето. Педијатарот забележал нешто невообичаено кај девејчето и го испратил на генетски консултации. Со FISH-анализите на периферната крв (со помош на ДНК-методата специфична за Вилијамсовиот синдром) на 6 мај 1999 во Клиничкиот болнички ценар во Загреб, потврден е нормален женски кариотип со микроделекција на 7-иот хромозом (регијата на 7q11.2 ELN). Во тестираните клетки имало присуство на сигнал на еден од хромозомите 7, така што со овој тест се потврдува нарушувањето на местото и дијагнозата Вилијамсов синдром. Повторената FISH-анализа на 25 мај 2004 во Детската болница ја потврдува првичната дијагноза. |
|
The subject was a young girl with Williams syndrome. She was born in the 40th week of pregnancy, on 2nd June 1996. It was the mother’s first pregnancy, which was normal. The mother gave birth to the girl at the age of 42, whilst the father was 29 years old. At birth the girl weighed 2560 g and was 45 cm long. Her Apgar score was 10 after the first minute after birth and 10 five minutes after birth. The pediatrician first noticed something unusual about the girl and sent her for genetic counseling. By FISH analysis of the peripheral blood (using the DNA method specific for Williams syndrome) on 6th May 1999 at the Clinical Hospital Centre in Zagreb, a normal female karyotype was confirmed with a micro deletion on the 7th chromosome (the region of 7q11.2 ELN). In the tested cells a signal was present on one of the chromosomes 7 and this test showed the deletion of the locus and gave the diagnosis of Williams syndrome. Repeated FISH analysis on 25th May 2004 at the Children’s Hospital confirmed the original diagnosis. |
Резултати и дискусија |
|
Results and discussion |
|
|
|
Повторување реченици |
|
Repeating sentences |
Задачите повторување реченици беа конструирани за потребите на потпроектот Специфични јазични оштетувања кај учениците. |
|
The “repeating sentences” tasks were constructed for the needs of the sub-project “Specific language impairment in school children”. |
|
|
|
Табела 1: Значење на компонентата на промена |
|
Table 1: The significance of the component of change |
Табела 1а: Компонента на промена |
|
Table 1a: Component of change |
Табеле 1б.Основни податоци на варијаблите |
|
Table 1b. Basic data on variables |
Подваријабли: 1. буквално повторување на реченица 2. Повторување на реченица со испуштање 3. неграматичко повторување на реченица 4. изменета содржина на реченицата 5. неповторена реченица |
|
Sub variables: 1. literal repetition of sentences 2. Sentences repeated with omissions 3. Ungrammatical repetition of sentences 4. Alteration of content of sentence 5. Sentence not repeated |
Слика 1. |
|
Figure 1. |
|
|
|
Кога ќе ги земеме предвид податоците од варијаблите (табела 1б) може да видиме дека ниту еден од нив сам по себе не покажува некакво значење. Меѓутоа сите варијабли придонесуваат за компонентата на промена која беше p=0.000 (табела 1). Најголема корелација со компонентата на промена покажува варијаблата буквално повторување на реченици (98%). Следат варијаблите: повторување на реченици со испуштање и неграматичко повторување на реченици (92%). На компонентата на промена најмногу придонесува варијаблата буквално повторување на реченици (табела 1а). |
|
When we consider the data on variables (Table 1b) we can see that none of them showed any significance on its own. However all the variables contributed to the component of changes which was p=0.000 (Table 1). The greatest correlation with the component of change is in the variable literal repetition of sentences (98%) followed by the variable Sentences repeated with omissions and Ungrammatical repetition of sentences (92%). The greatest contribution to the component of change is from Literal repetition of sentences (Table 1a). |
На сликата 1 може да видиме како компонентата на промена точно ја следи оваа варијабла. Прецизно кажано, оваа варијабла му зададе најмногу тешкотии на субјектот. За да успее девојчето во повторување една реченица, за целта на ова истражување, беа конструирани 20 реченици кои не го надминаа опсегот на директно памтење и 10 реченици со граница на капацитет на директно памтење со шест до осум збора. На сликата 1 има јасна крива на компонентата на промена која расте. На возраст од десет години има забележливо и ненадејно зголемување на бројот на реченици со кои субјектот ја менуваше содржината, покажувајќи обид да се реконструираат речениците. Истовремено се забележува пад на бројот на речениците кои се повторуваа со испуштање. Со зголемување на хронолошката возраст падот е јасен по бројот на речениците кои субјектот не успеа да ги повтори, како и неграматичките повторени реченици, кои можеме да ги поврземе со созревањето на јазичниот систем.
Спротивно на оваа стратегија, кај нашиот субјект беше забележано погрешна флексија што предизвика аграматичност на повторуваните реченици. При повторувањето во првичното тестирање, девојчето повтори 25% од речениците со граматички грешки (ние ја сметавме за реченица со граматички грешки реченицата со неграматички или неточно сменети зборови или некомплетните реченици, каде значењето е изгубено). Бројот на таквите реченици при финалното тестирање беше 11%. Ако повторената реченица го задржа своето значење дури и со испуштање, ја стававме во категоријата на повторени реченици со испуштање. Беше забележан невообичаен редослед на зборови, кој водеше кон тоа реченицата да стане бесмислена. При повторувањето на реченицата субјектот ги менуваше зборовите во однос на содржината. Чести семантички промени беа присутни кај децата со силно изразено специфично јазично оштетување, и многу често, како во случајот на нашиот субјект, тие граматички промени беа неприфатливи (21). Највообичаената причина за неграматичко повторување на речениците, и кај девојчето во нашиот тест и кај децата со специфично јазично оштетување, беше некомплетното повторување кое се должеше на испуштање на делови од реченицата. Во првичниот тест девојчето имаше 25% неграматички реченици (само 28 реченици беа земени предвид кои исто така ги повторија и децата со специфично јазично оштетување). При споредувањето на бројот на повторените неграматички реченици од децата со специфично јазично оштетување, беа забележани послаби вештини на повторување на речениците кај нашиот субјект.
Иако субјектот направи слични грешки како и децата со специфично јазично оштетување, опишаните специфични карактеристики беа исто така присутни. Граматичките и семантичките вештини на субјектот беа забавени во однос на децата со нормален јазичен развој, и тие беа слични на вештините на децата со специфично јазично оштетување. |
|
On Figure 1 we can see how the component of change precisely follows this variable. Precisely this variable gave the subject the most difficulty. For the little girl to succeed in repeating a sentence, for the purpose of this research 20 sentences were constructed which do not exceed the range of immediate memory and 10 sentences which border on the capacity for direct memory, with six to eight words. On Figure 1 there is a clear rising curve of the component of change. At the age of ten years there is a noticeable and sudden increase in the number of sentences of which the subject altered the content, indicating an attempt to reconstruct the sentences. At the same time a fall is noticeable in the number of sentences which were repeated with omissions. With the increase in chronological age the fall is clear in the number of sentences which the subject did not manage to repeat, as well as of ungrammatical repeated sentences, which we can link with maturation of the linguistic system.
In contrast to this kind of strategy, in our subject it was noticed that it was incorrect inflection that caused the grammatical errors in the repeated sentences. When repeating in the initial testing, the girl repeated 25% of sentences with grammatical errors (we considered a sentence with grammatical errors to be sentences with ungrammatical or incorrectly inflected words or incomplete sentences, where the sense is lost). The number of sentences like this in the final test was 11%. If the repeated sentence retained its meaning even with omissions, it was placed in the category of repeated sentences with omissions. Also an unusual word order was noticed, which led to the sentence becoming meaningless. When repeating the sentence the subject changed words in terms of content. Frequent semantic changes were also present in children with strongly expressed specific language impairment, and very often, as in the case of our subject, they were grammatically unacceptable (21). The most common reason for ungrammatical repetition of sentences both by the girl in our test and in children with specific language impairment was incomplete repetition due to omission of parts of the sentence. In the initial test the girl had as many at 25% ungrammatical sentences (only 28 sentences were taken into account which were also repeated by children with specific language impairment). When comparing the number of repeated ungrammatical sentences by children with specific language impairment, poorer skills of our subject in repetition of sentences are noticeable.
Although the subject made similar mistakes as children with specific language impairment, the specific characteristics described were also present. The grammatical and semantic skills of the subject were delayed in relation to children with normal linguistic development, and they are similar to the skills of children with specific language impairment. |
|
||
|
Табела 2: Значење на компонентата на промена |
|
Table 2: The significance of the component of change |
Табела 2a: Kомпонента на промена |
|
Table 2a: Component of change |
Taбeла 2б: Основни податоци за видовите зборови |
|
Table 2b: Basic data on types of words |
Видови зборови: 1. Придавки 2. Прилози 3. Предлози 4. Заменки 5. Именки 6. Сврзници 7. Главни глаголи 8. Помошни глаголи |
|
Types of words: 1. Adjectives 2. Adverbs 3. Prepositions 4. Pronouns 5. Nouns 6. Conjunctions 7. Main verbs 8. Auxiliary verbs |
Share Us
Journal metrics
- SNIP 0.059
- IPP 0.07
- SJR 0.13
- h5-index 7
- Google-based impact factor: 0.68
10 Most Read Articles
- PARENTAL ACCEPTANCE / REJECTION AND EMOTIONAL INTELLIGENCE AMONG ADOLESCENTS WITH AND WITHOUT DELINQUENT BEHAVIOR
- RELATIONSHIP BETWEEN LIFE BUILDING SKILLS AND SOCIAL ADJUSTMENT OF STUDENTS WITH HEARING IMPAIRMENT: IMPLICATIONS FOR COUNSELING
- EXPERIENCES FROM THE EDUCATIONAL SYSTEM – NARRATIVES OF PARENTS WITH CHILDREN WITH DISABILITIES IN CROATIA
- INOVATIONS IN THERAPY OF AUTISM
- THE DURATION AND PHASES OF QUALITATIVE RESEARCH
- REHABILITATION OF PERSONS WITH CEREBRAL PALSY
- HYPERACTIVE CHILD`S DISTURBED ATTENTION AS THE MOST COMMON CAUSE FOR LIGHT FORMS OF MENTAL DEFICIENCY
- DISORDERED ATTENTION AS NEUROPSYCHOLOGICAL COGNITIVE DISFUNCTION
- AUTISM AND TUBEROUS SCLEROSIS
- PEDAGOGICAL DIMENSIONS OF THE LEISURE